Open access
Peer reviewed journal

www.actualgyn.com

Actual Gynecology
and Obstetrics

Abstrakt

Doporučení pro diagnostiku a léčbu trombotických mikroangiopatií asociovaných s těhotenstvím a peripartálním obdobím: multidisciplinární konsensus
Romana Ryšavá, Michal Koucký, Ondřej Šimetka, Pavel Žák, Jan Bláha, Doubravka Frausová, Tomáš Indra, Jiří Vojtěch, Jaromír Gumulec
Actual Gyn 2025, 17, 41-52
Datum publikace: 2025-04-22
Manuscript ID: 1725003
Počet zobrazení: 246
Abstrakt

Problematika trombotických mikroangiopatií (TMA) představuje, nejen v porodnictví, velmi závažný patologický stav, který je spojen s tvorbou trombóz na úrovni kapilár i arteriol v důsledku poškození endotelu a aktivace komplementu. Je provázen mikroangiopatickou hemolytickou anémií (MAHA), trombocytopenií a dysfunkcí různých orgánů. Relativně často je navíc spojen se sekundárními systémovými změnami srážlivosti. TMA zahrnují velmi nesourodou skupinu syndromů a stavů, kdy ke konečné diagnóze docházíme postupným vylučováním jednotlivých příčin („per exclusionem“). V porodnické praxi se nejčastěji setkáváme s tím, že těhotné/rodičky/nedělky se prezentují pod obrazem preeklampsie/HELLP syndromu (hemolysis, elevated liver enzymes, low platelets). Tento všem porodníkům jinak dobře známý stav zahrnuje obraz MAHA (dynamické snižování hladiny hemoglobinu, zvyšování hladiny bilirubinu, snížení haptoglobinu, přítomnost schistocytů v periferním nátěru krve), periportální ischémie jater (elevace transamináz) a trombocytopenie v důsledku vyšší agregace trombocytů v poškozené periferní mikrocirkulaci. HELLP syndrom se řadí mezi TMA také, měl by však spontánně odeznívat přibližně do 48-72 hodin po porodu. Pakliže se tak nestane, je velmi důležité pomýšlet na jiné příčiny TMA, které často představují ještě vážnější ohrožení života než HELLP syndrom. Důkladná znalost diferenciální diagnostiky je proto velmi důležitá. Problematiku tedy musí dobře ovládat každý poskytovatel zdravotní péče těhotným ženám, a proto ji kolektiv autorů předkládá ve formě tohoto doporučeného postupu.

 
Klíčová slova: trombotické mikroangiopatie, HELLP syndrom, preeklampsie, akutní těhotenská steatóza jater, trombotická trombocytopenická purpura, complement mediated HUS