Intrahepatálna cholestáza tehotných predstavuje najčastejšiu hepatálnu poruchu v gravidite. Predstavujeme prípad raritnej prvotrimestrálne vzniknutej intrahepatálnej cholestázy s koexistenciou primárnej biliárnej cholangoitídy. Kombinácia ochorení viedla k výraznej elevácii žlčových kyselín. Po štandardnej kombinácii ursodeoxycholovej kyseliny a S-adenyl methioninu bol do liečby pridaný Rifampicin. Tehotenstvo bolo ukončené v 30. týždni pre opätovný závažný nárast žlčových kyselín cisárskym rezom. Postpartálne sa pokračovalo v liečbe ursodeoxycholovou kyselinou s poklesom žlčových kyselín.